Johanne – en anden pige og et andet liv

Senest opdateret 30/6 2021 | Udgivet den 14/1 2021 | Sjældne-fortællinger

Da Johanne var 7 år, begyndte hun at få mærkelige anfald. Diagnosen epilepsi blev stillet, men det viste sig at være langt alvorligere.  Johannes liv og livsperspektiv ændrede sig og dermed har hele familiens liv ændret sig.

Diagnose: Rasmussen Encephalitis

Kort beskrivelse af diagnosen

Den 29. marts 2020 sidder jeg alene med vores datter Johanne på Skejby universitetshospital. Covid-19 raser i Danmark og derfor må søster og far blive derhjemme. Johanne begyndte i januar at få mærkelige anfald, hvor hun blev fjern i blikket. Over de næste måneder blev anfaldene hyppigere og værre. Hun fik høj puls og blev dårlig, men efter et minut havde hun det godt igen.

Det er epilepsi…

Hun blev hurtigt diagnosticeret med epilepsi og begyndte at få medicin. Derudover fandt lægerne en gammel hjerneskade i venstre frontallap. Lægerne mente at hjerneskaden måske stammede fra fødslen, hvilket vi undrede os meget over.

På trods af medicinen blev anfaldene værre og hyppigere. En dag sad vi i bilen og var på vej til indlæggelse på Randers sygehus. Johanne fik et anfald, hendes første krampeanfald. Hun stoppede med at trække vejret. Far ringede 112, imens storesøster og jeg gik i panik. Johanne blev helt blå i hovedet. Jeg var ikke i tvivl om, at hun ville dø nu. Efter flere minutter tog hun endelig en dyb indånding. Imens kom ambulancen og kørte mig og Johanne til Randers sygehus.

Noget var helt galt, det var ikke kun epilepsi. Randers sygehus tog en masse prøver, de var alle negative. Johannes anfald eskalerede til flere hundrede anfald i døgnet. Imellem anfaldene sov hun. Randers sygehus opgav jagten på en diagnose, de overvejede at ligge hende i respirator. Vi blev derfor overflyttet til Skejby.

… nej, det er en meget sjælden og meget alvorlig diagnose

Der er stuegang, det næste lægen siger, er jeg ikke forberedt på at høre. Slet ikke uden min mand Dennis ved min side. Nu er der kun én mulighed tilbage, Johanne har den sjældne diagnose Rasmussen Encephalitis. Jeg får at vide at Johannes venstre hjernehalvdel vil gå til grunde og hun derfor vil blive lam i højre side. Der bliver ringet efter Dennis. Vores verden er styrtet i grus og tårerne er ustoppelige. Spørgsmålene hober sig op, men overlægen har aldrig set et tilfælde af sygdommen før, så svarene udebliver.

I mellemtiden finder lægerne en kombination af enormt meget epilepsi medicin der får stoppet de flere hundrede anfald. Johanne er stadig for træt til at ænse noget. Når hun er vågen er hun så skæv af medicin, at hun slet ikke er sig selv.

Dagen efter bliver Johanne og jeg overført til Rigshospitalet til 3 dages EEG undersøgelse. Det er frygteligt at sidde på en stue alene, med den værst tænkelige nyhed, uden nogen at snakke med og sygeplejersker de har alt for travlt. Stuen er videoovervåget så de kan optage anfald. Den det eneste kameraerne fanger, er en mor i krise og et væld af tårer.
Vi får på intet tidspunkt tilbudt en krisepsykolog, hverken på sygehuset eller efter vi kom hjem.

Jagten på viden

Da vi kommer hjem fra sygehuset begynder vi selv at søge viden om sygdommen. Vi finder igennem Sjældne-netværket et par mennesker vi kan kontakte pr. mail, men ingen svar retur. Facebook må tages i brug, men det går hurtigt op for os, at Johanne nok er det eneste barn i Danmark med sygdommen.

Vi begynder at søge udenlands og finder internationale Facebook grupper, som kan gøre os meget klogere på sygdommen, samt andre forældre at snakke med. Vi finder ud af, at sygdommen er meget mere kompleks, end vi har fået at vide af de danske læger… om end endnu værre end først antaget:

Sygdommen er en uhelbredelig inflammation i Johannes venstre hjernehalvdel, som giver svær epilepsi, der kun midlertidigt kan reduceres med store mængder medicin. Inflammationen vil på sigt nedbryde hele den venstre hjernehalvdel. Konsekvenserne er at hun vil blive lam i højre side, miste 50 % af hendes syn, blive dement tidligt og miste talen.

Johanne vil på sigt blive nød til at få lavet en hemispherectomi, hvor man fjerner kontakten mellem de to hjernehalvdele, i et forsøg på at stoppe de epileptiske anfald og risikoen for at anfaldene breder sig til den højre hjernehalvdel. Der er 60 % chance for at Johanne bliver anfaldsfri efter en hemispherectomi. Inden den store operation, vil det måske komme på tale med en mindre epilepsi operation i et forsøg på at fjerne anfaldene midlertidigt.

Et år efter de første anfald

Vi har været og er stadig i sorg over den datter vi har mistet – uden at miste hende.

Vi skal lære vores nye datter at kende. Hun er ikke den samme pige længere. Hendes personlighed er helt anderledes end før og hun har taget 15 kg. på af medicinen. Vi kan hverken kende hende fysisk eller psykisk.  Før var hun en energifyldt pige med lige lovlig meget temperament. Nu er hun en glad men lidt ængstelig pige, som ikke længere kender til vrede. Hun er bange for at være alene. Hun mister hurtigt energien og går kun i skole 9 timer om ugen. Ikke for at lære, men for at have et socialt liv. Hun mangler nu 30 % af venstre hjernehalvdel. Hun har store vanskeligheder med at tage imod information, med mindre hun kan se det fysisk. Hun føler sig ensom og er ked af at have mistet stort set alle venner, da hun mentalt er 5 og ikke 8 år. De 20 piller om dagen er heller ikke uden bivirkninger, udover de mange ekstra kilo, har hun også fået hårvækst på hele kroppen. Hun har heldigvis ikke mistet hverken funktion i højre side, tale eller syn endnu.

Vi er i tæt dialog med Rigshospitalet, Skejby og center for Sjældne Sygdomme. Johanne får IVIG behandling én gang om måneden. Hun elsker heldigvis at være på sygehuset. Opmærksomheden fra de søde sygeplejersker og ikke mindst de uundværlige hospitalsklovne, giver hende et boost af energi, glæde og selvtillid.

Vi har samtidig skulle kæmpe med alt det praktiske. Kommunen skal orienteres, der skal søges tabt arbejdsfortjeneste og diverse tilskud, bevillinger, aflastning, hjælpemidler, handicapbolig m.v. Derudover er PPR og VISO midt i en udredning, for at finde de bedste tilbud til Johannes unikke behov.

Storesøster Anna på 10 år har taget det utrolig flot og klarer rollen som storesøster til en handicappet lillesøster fantastisk. Hun går i en sorggruppe, så hun kan snakke om de ting der fylder for hende.

Mange udfordringer

Det er en kæmpe udfordring at have et barn med en sjælden og kompleks diagnose. Opgaverne er uoverskuelige og det præger hverdagen, som er svær nok i forvejen, når man er igennem en sorgproces.  Det er kun fordi Dennis de sidste 6 år selv har arbejdet med senhjerneskadede, at han har vidst hvilke instanser der skulle kontaktes og opgaver der skulle løses, at vi er kommet igennem det første år uden at gå psykisk ned. Dennis og jeg er ikke i tvivl om at hjælpen og støtten efter sådan et forløb, ikke er god nok.
De skrækkelige tabubelagte tanker man pludselig står alene med, har man brug for at snakke med nogen om.

Vi har alle lært en masse det sidste år, men vigtigst af alt – børnene kommer i første række og de skal have så mange oplevelser som muligt imens de kan.

af Anja Søs Klinge – Januar 2021

Sjældne-netværket

Denne diagnose kaldes også Rasmussen syndrom. Vi har et netværk for diagnosen i Sjældne-netværket.

Viden og information

kort tekst om, hvor man kan finde mere information om diagnose/problemstilling

Læs også

kort tekst om, hvad der kunne være spændende at læse mere om